Невринома слухового нерва — (вестибулярная шваннома, акустическая невринома) это доброкачественные, медленнорастущие новообразования головного мозга, имеющие хроническое течение в зависимости от выбранного метода лечения и клинического проявления.

Невринома слухового нерва

По причине возникновения и механизму развития выделяют два вида неврином слухового нерва:

  • спорадические невриномы слухового нерва – этиология не ясна;
  • нейрофибромы – возникающие при нейрофиброматозе I и II типа. Развитие заболевания связано с повреждением/мутацией гена NF2 на длинном плече 22 хромосомы (22q12).

По данным действующих регистров в Российской Федерации в год диагностируются 1800-2000 спорадических неврином слухового нерва.

Клиническая картина

Клинические проявления неврином слухового нерва зависит от размера опухоли. Увеличиваясь в размере, невринома сдавливает слуховые и вестибулярные нервы в области костного канала — отверстия внутреннего слухового прохода, таким образом развивается ишемия слухового и вестибулярного нервов. Ишемия слухового и вестибулярных нервов в клинической картине проявляется, как вестибулокохеларный синдром:

  • одностороннее снижение слуха;
  • шум в ухе;
  • нарушение равновесия и головокружения.

Если опухоль останется не диагностированной, дальнейший рост опухоли оказывает влияние на тройничный нерв, что проявляется недостаточностью функции тройничного нерва:

  • онемение на лице;
  • снижение и/или выпадение роговичного рефлекса (чувства песка на одном глазу);
  • снижение чувствительности передней третьи языка – нарушение вкусового восприятия.

Встречаются случаи, когда опухоль вызывает ишемию лицевого нерва на стороне поражения, что приводит к парезу (перекос лица) и/или спазм лицевой мускулатуры (подёргивание мышц вокруг глаза и рта).

Невринома слухового нерва (вестибюлярная шванома)

Увеличиваясь в размере, невринома начинает сдавливать ствол головного мозга и ножку мозжечка, что ведет к блоку IV желудочка и нарушению ликвородинамики, как следствие развивается окклюзионная гидроцефалия (водянка головного мозга). При отсутствии своевременного лечения гидроцефалия приводит к необратимому снижению зрения и когнитивным расстройствам:

  • прогрессирующее снижение зрения
  • тошнота и рвота
  • нарушение памяти
  • недержание мочеиспускания

Таким образом клиническое проявление неврином слухового нерва впрямую зависит от размера опухоли, скорости роста, направление роста опухоли и степени разрушения внутреннего слухового канала. При больших размерах опухоли нередко в клинической картине встречается бульбарные и псевдобульбарные расстройста:

  • нарушение глотания
  • изменение голоса (гнусавость, осиплость и охриплость голоса)

Диагностика

Золотым стандартом для диагностирования неврином слухового нерва является:

  • МРТ головного мозга с контрастным усилением
  • Осмотр нейрохирурга
  • Осмотр врача оториноларинголога (ЛОР)
  • Аудиограмма
  • Осмотр офтальмолога
  • сКТ головного мозга в костном режиме

Лечение

В настоящее время существует три метода лечения неврином слухового нерва:

  • Микрохирургическое удаление;
  • Стереотаксическая радиохирургия/радиотерапия;
  • Динамическое наблюдение.

В настоящее время для первично диагностированных тактика лечения выбирается на основе имеющего неврологического дефицита, данных МРТ головного мозга и качества жизни.

Невринома слухового нерва

По действующим современным протоколам лечения принятым 12-15 апреля 2015 года в 7-ой Международной конференции посвященная проблемам неврином слухового нерва (Шанхай, Китай), принятым стандартом лечения считаются:

  • Динамическое наблюдение показано:
    • случайно выявленны неврином слухового нерва;
    • размер опухоли около ствола головного мозга менее 15мм;
    • возраст старше 70 лет
    • функционально сохранный слух
  • Хирургическое лечение:
    • размер опухоли более 20мм
    • скорость роста опухоли более 3мм/год
    • клинически значимые проявления
    • функционально незначимый слух
    • возраст < 75лет
  • Стереотаксическая радиохирургия/радиотерапия:
    • размер опухоли около ствола головного мозга менее 20мм;
    • возраст старше 70 лет
    • минимальные клинические проявления
    • в качестве комбинированной терапии после хирургического уменьшения объема опухоли.

Примечение: Стереотаксическая радиохирургия/радиотерапия НЕ показано при большом размере опухоли, сдавление ствола головного мозга и при гидроцефалии

Важно отметить, что в настоящее время для сохранения качества жизни пациентов с большими и гигантскими невриномами слухового нерва применяется комбинированная тактика лечения – хирургическое удаление (уменьшение объема) опухоли с последующей лучевой терапией.

Прогноз

Во многом качества жизни пациентов и неврологический дефицит при невриномах слухового нерва зависит от размера опухоли, клинические проявления на манифестации болезни, сопутствующих заболеваний, квалификации хирурга.

В клинической практике наиболее часто встречаемые осложнения при любом виде лечения являются:

  • односторонняя глухота
  • парез лицевой мускулатуры
  • головные боли от 6мес до 2 лет (купируются приемом анальгетиков).
  • нарушение координации движения
  • шум в ухе (на стороне поражения)

Реабилитационный потенциал после хирургического лечения является удовлетворительным и в зависимости от неврологического дефицита составляет от 2 недель до 12 месяцев.

 

Литература:

  1. Samii M, Matthies C (1997) Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): surgical management and results with an emphasis on complications and how to avoid them. Neurosurgery 40(1):11–21; discussion 21–13
  2. Chandler CL, Ramsden RT (1993) Acoustic schwannoma. Br J Hosp Med 49(5):335–343
  3. Frohlich AM, Sutherland GR (1993) Epidemiology and clinical features of vestibular schwannoma in Manitoba, Canada. Can J Neurol Sci 20(2):126–130
  4. Tveiten OV, Carlson ML, Goplen F, Vassbotn F, Link MJ, Lund-Johansen M. Long-term auditory symptoms in patients with sporadic vestibular schwannoma: an international cross-sectional study. Neurosurgery 2015; 77: 218–227
  5. Шиманский В.Н., Шевченко К.В., Таняшин С.В., Шульгина А.А., Пошатаев В.К., Одаманов Д.А. Карнаухов В.В., Сибирское медицинское обозрение, 2017;6: 104-109, Послеоперационные исходы функции лицевого нерва в зависимости от топографии невриномы слухового нерва.