Аномалией Арнольда-Киари называется врожденная патология развития, относящаяся к краниовертебральным мальформациям. При аномалии Арнольда-Киари наблюдается дистопия структур задней черепной ямки с дислокацией их за пределы черепа через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Различают 4 типа аномалии Арнольда-Киари:

I тип – дистопия миндаликов мозжечка, без дополнительных аномалий развития головного мозга — чаще проявляется после 30 лет,
II тип – дистопия миндаликов мозжечка и части других структур задней черепной ямки (червя мозжечка, нижней части продолговатого мозга, и, соответственно, IV желудочка) — более часто диагностируется у детей.
III тип аномалии – дистопия практически всех структур задней черепной ямки – несовместим с жизнью. Данный тип патологии несовместим с жизнью, лечение не помогает.
IV тип – по сути является вариантом недоразвития мозжечка, и в современной нейрохирургии относится к аномалии Денди-Уокера.

Патогенез аномалии Арнольда-Киари заключается в механической компрессии нервных и сосудистых структур задней черепной ямки на уровне большого затылочного отверстия с нарушением циркуляции ликвора.

Факторы развития заболевания аномалии Арнольда-Киари на сегодняшний день до конца не установлены. Тем не менее, развитие аномалии Арнольда-Киари I описывается двумя теориями – ятрогенной (как осложнение операции люмбоперитонеального шунтирования) и теорией Вильямса, описывающей градиент давления в желудочковой системе и субарахноидальном пространстве во время повышения внутричерепного давления при чихании и кашле.

К основным симптомам аномалии Арнольда-Киари относятся: головная боль (наиболее характерна боль в затылочной области), усиливающаяся при покашливании и натуживание; боли в шее; неустойчивая походка. Возможно двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах, слабость и нарушения чувствительности в руках, приступы утраты сознания, головокружения;
Метод выбора в диагностике – МРТ (при невозможности выполнения МРТ – компьютерная томография) головного мозга и шейного отдела позвоночника.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда Киари полностью зависит от типа порока, а также от степени тяжести и общего состояния больного человека. При полном отсутствии симптомов необходимо производить регулярные осмотры пациента. Если симптомы незначительны, лечение аномалии Арнольда-Киари применяется в виде консервативной терапии, которая включает в себя различные схемы приемов нестероидных противовоспалительных препаратов. При отсутствии положительной динамики назначается пациенту с заболеванием аномалия Арнольда-Киари операция, целью которой служит уменьшение прогрессирования изменений в структуре головного мозга и позвоночника, а также стабилизация симптомов.

В большинстве случаев лечение аномалии Арнольда-Киари — это хирургическая операция – декомпрессивная краниоэктомия задней черепной ямки и пластика твёрдой мозговой оболочки. При подобной операции увеличивается объём задней черепной ямки, в результате чего прекращается механическая компрессия нервных и сосудистых структур задней черепной ямки на уровне большого затылочного отверстия с нарушением циркуляции ликвора. В случаях сопутствующей гидроцефалии выполняется шунтирующая операция.